【手畸形】 5岁女童患罕见Apert综合征，在仁慈做了多次手术，重获新生

你敢相信么，这竟然是一个孩子的手和脚。5岁女童玲玲(化名)患有罕见的Apert综合征，从出生之日起，她的十指就并在一起，分不开。

父母带娃四处求医，终于等到合适的手术机会

玲玲2岁时，父母就带着她四处寻医，但每次，不是因路途太远而放弃治疗，就是错过合适的手术机会。直到去年5月，玲玲的父亲在病友群里得知“肢体畸形矫正新技术学习班”在徐州仁慈医院举办，国内知名骨科、手外、显微外科、整形外科专家共同为淮海地区肢体畸形患者义诊的消息，于是他带着孩子来到了现场。专家的建议是“手术在仁慈医院做，尽快做。”专家的话就像一颗定心丸，他们再也不用东奔西跑了。

在手外科一病区李甲主任的安排下，玲玲的手术提上了日程，年幼的她尚不知道接下来自己要面对什么样的手术。

手畸形严重，一次手术只能分开两指

玲玲的手部畸形严重，在Apert综合征分型III型，拇指至小指完全并连。经过细致入微的术前讨论，李甲主任手术团队决定先帮玲玲进行右手矫形，再进行左手矫形，一只手需两次手术完成。义诊活动第二天，玲玲就被推进了手术室，进行了第一次的右拇指矫形虎口开大中环指并指分指手术，手术顺利，术后不久好转出院。2019年12月，玲玲再次来院进行了右手的第二次矫形手术，示指和中指分开，环指和小指分开。

2019年5月，第一次手术

2019年12月，第二次手术

术后，玲玲的父母见孩子的右手外形变得美观，手指功能也明显改善，遂带孩子再次来院进行左手的矫形手术，这次先进行了左手的左拇指矫形虎口开大中环指并指分指手术，后期还要再次手术将其他并指分开。　　光手部手术就已经花了很多钱，在了解足部功能不太受影响，美观性要求不高的情况下，玲玲的父母忍痛放弃了足部矫形。他们家的经济条件不是太好，几乎所有积蓄都花在了玲玲的身上，但只要玲玲健健康康、快快乐乐的，他们就觉得生活充满了希望。

2020年4月，第三次手术

什么是Apert综合征?

Apert综合征是一种罕见的先天性综合疾患，涉及手、足及其他重要内脏器官，具有特征性的手、足及颅面畸形的形态学特点。双手及双足表现为典型的“照镜样”对称性骨性及皮肤并指(趾)畸形，手、足骨关节畸形或发育不良严重。

本畸形综合征的手足畸形程度是各类先天手足畸形中所见到的最为严重者之一，通过分离手指，恢复手基本的抓、握、捏功能。

Apert类手畸形分型

根据手指并连的范围及骨关节发育不良严重程度，Apert类手畸形共分为5个类型。

I型：拇指短、宽、桡偏，拇指蹼轻度狭窄，其他手指部分并连，无骨性并指。

II型：具有I型形态学特点，但拇指外的其他手指并指更加严重，出现骨性并指及指甲融合。骨关节畸形较I型严重。

III型：拇指畸形同I、II型，拇指蹼狭窄更为严重，其他手指完全并指，骨关节发育不良更为严重。

IV型：拇指至小指完全并连，拇指指蹼消失，指甲和骨性融合的范围更为广泛，拇指与其他手指的并连平面垂直，部分手掌仍外露可见。

V型：拇指至小指完全并连，拇指指蹼消失，指甲和骨性融合最为严重，拇指与其他手指卷曲末端聚拢在一起，无法看到手掌结构。