没修炼却天生“鹰爪”，这是啥病？

　　《飞狐外传》中说“后来直到嘉庆年间,鹰爪雁行门中出了几个了不起的人物,该门方始中兴。”其代表性武功“鹰爪功”，以手型似鹰爪，名震江湖。

　　然而，现实中有这么一群人。没有武功修炼，却“天生鹰爪”。

　　手指始终伸不直，就像筋短了一样。他们是怎么了?这究竟是什么怪病?

　　20年，手指都没有伸直过

　　刚满20岁的小张，从出生至今，除拇指之外的其余八个手指，始终如鹰的爪子蜷缩着伸不直。“我总感觉自己的手指上的筋比别人短”在多方打听下，1月20日，小张来到徐州仁慈医院求助。

　　接诊的手外一病区陈主任，仔细检查后发现，小伙的手指呈现“筋短”状态，即四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。检查排除类风湿性关节炎、先天性骨关节畸形等情况后。陈主任最终判定，困扰小张多年的“鹰爪病”，其实是先天性多关节挛缩症的一种。

　　什么是先天性多关节挛缩?

　　陈主任介绍：“先天性多关节挛缩症的病因现在尚不明确，但若妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。”

　　按病变累及的范围，把本病分成三大类别。第一类只累及四肢关节;第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形;第三类是关节挛缩伴神经系统异常。

　　该病常累及双手，但不一定产生双侧对称性畸形。典型的手部表现为，多个指关节屈曲挛缩畸形，即拇指向手掌内手，腕关节屈曲或伸直固定，各关节主、被动活动均受限，往往只有几度的被动活动范围，鱼际肌常见萎缩，手被皮肤缺乏正常皱褶而且紧缩发亮，虎口狭窄。

　　先天性疾病早诊断治疗是关键

　　多关节挛缩症的治疗包括非手术治疗和手术治疗两种。

　　“非手术治疗通常是夹板固定+功能锻炼，比较适合严重畸形的患儿，。日间由其父母坚持不断地进行手腕被动功能锻炼，夜间可用夹板固定，坚持数月甚至数年，其手腕部功能可有明显改善。”陈主任说“考虑到小张患病时间比较久，再加上年龄比较大，最终建议其通过手术治疗”。

　　1月23日，陈主任为小张主持了手术。术中，通过屈指深、浅肌腱交叉延长术，松解皮肤挛缩。手术顺利进行。术后恢复效果良好。

　　陈主任告诉我们，经常会有孩子家长反应说自己家孩子不知得了什么怪病，孩子会走路以后,慢慢发现腿伸不太直，胳膊伸不直，下蹲困难，感觉就像“筋短”。这可能是先天性多关节挛缩症的临床表现。家长一旦发现孩子有上述症状，一定要及时带孩子到正规医院医治疗。

　　本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断，早治疗是本病的防治关键。

　　【专家名片】

　　陈步国

　　徐州仁慈医院手外科一病区副主任

　　学术成就：十余年来在创伤骨科与手足显微外科积累了大量临床经验。先后在《中华显微外科杂志》、《中华整形外科杂志》、《实用手外科杂志》等发表多篇论文。

　　专业特长：擅长手及足的创伤修复、再植与再造、手足先天畸形矫正、神经及肌腱损伤后期功能重建、四肢肢体离断再植及功能重建、皮肤及骨关节缺损的显微外科修复。

　　门诊时间：每周二上午08:30-12:00

　　联系电话：18626037838